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El diagnóstico diferencial del síndrome de Asperger

Capítulo 5 del libro El Síndrome de Asperger: ¿Excentricidad o Discapacidad Social?:

• Borreguero, P.: El Síndrome de Asperger: ¿Excentricidad o Discapacidad Social? Madrid: Alianza Editorial 2004

Introducción

La falta de un conocimiento preciso acerca de los mecanismos etiológicos subyacentes a una proporción alta de los trastornos psiquiátricos y del desarrollo infantil incrementa la complejidad del proceso del diagnóstico diferencial entre condiciones relacionadas a un nivel superficial de expresión sintomática. En ocasiones, y como ya comentábamos al tratar de la diferenciación entre el síndrome de Asperger y el autismo, es complejo discernir entre los trastornos que constituyen manifestaciones conductuales diferentes de una misma patología clínica y los trastornos que son efectivamente entidades clínicas distintivas y por consiguiente merecedoras del estatus de categorías diagnósticas independiente

Dada la ausencia de conocimiento sobre los mecanismos causales, el proceso de clasificación de trastornos psiquiátricos depende de los avances de la investigación en identificar la existencia de diferencias entre las diversas patologías con respecto a variables tales como el curso de desarrollo y el pronostico así como respuestas diferenciales a cursos de tratamiento divergentes.

A pesar de las dificultades inherentes al diagnostico diferencial en el área de la psiquiatría, la diferenciación entre entidades clínicas que presentan un cierto grado de solapamiento sintomático es un proceso ineludible en la evaluación diagnostica ya que conlleva implicaciones importantes para la intervención clínica y el campo de la investigación.

Desde el punto de vista clínico, el establecimiento de un diagnóstico diferencial preciso determina no solo la elección de un programa de tratamiento adecuado y efectivo sino también el acceso al cuerpo de conocimientos almacenados con relación al curso de desarrollo y el pronóstico general de cada patología. Desde la perspectiva de la investigación, el estudio de las interrelaciones entre trastornos clínicos divergentes es asimismo de gran relevancia científica para avanzar el progreso en la investigación de los mecanismos neuropatologícos subyacentes a los diferentes cuadros sintomáticos, y su variable expresión en conductas observables.

A lo largo de la historia, el estatus nosológico incierto del síndrome de Asperger ha dificultado su diferenciación con otros trastornos psiquiátricos. Durante las pasadas dos décadas, y como ya se comentaba en el capitulo anterior, el foco del debate ha girado primordialmente alrededor de su relación y diferenciación con el trastorno del autismo y otros trastornos severos del desarrollo infantil. En consecuencia, su interrelación con otras entidades clínicas diferentes de los trastornos del desarrollo infantil, y resumidas en el cuadro 5.1, han sido, en comparación, altamente desatendidas por el campo de la investigación.

Sin embargo, creemos que si nuestra aspiración final es la demarcación precisa de unos límites de diagnóstico capaces de discriminar el síndrome de Asperger de otras categorías diagnosticas, debemos asegurar que los límites de la investigación se extiendan mas allá de su relación con el autismo para así abarcar el estudio de su interrelación con otras entidades médicas. A saber, otros trastornos psiquiátricos, conductuales y neurológicos que de una forma análoga también alteran el curso del desarrollo social del individuo y que al presentar un cierto grado de solapamiento sintomático han derivado en frecuentes confusiones y errores de diagnóstico.

De entre todos estos trastornos relacionados, es muy probable, aunque todavía no empíricamente demostrado, que algunos de ellos constituyan meros conceptos alternativos y descriptivos del cuadro sintomático del síndrome de Asperger bajo un término diagnóstico dispar. Nos referimos particularmente a entidades clínicas como el trastorno semántico y pragmático del lenguaje, el trastorno de la personalidad esquizoide, y el trastorno del aprendizaje no-verbal ó trastorno del hemisferio cerebral derecho. Otros trastornos, sin embargo, constituyen con certeza patologías clínicas genuinamente independientes que, ó bien comparten varios de los síntomas asociados al del cuadro del síndrome de Asperger, ó bien se manifiestan como condiciones comórbidas y asociadas al síndrome. Aquí, nos referimos en particular al trastorno obsesivo-compulsivo, la esquizofrenia, la depresión, el trastorno de la atención e hipercinético y el trastorno de la Tourette.

Sin lugar a dudas, la existencia de un solapamiento sintomático entre el síndrome de Asperger y otras entidades psiquiátricas va a incrementar la probabilidad de cometer errores de diagnóstico. A este respecto, Wing (1996) ha identificado algunos de los errores más comunes que pueden acontecer en el proceso de diagnóstico del niño o adulto con el síndrome de Asperger.

El primer error diagnóstico supone la interpretación errónea del repertorio de comportamientos anómalos manifestados por el individuo con el síndrome de Asperger y su consecuente atribución a un cuadro sintomático diferente. A este respecto, el caso clínico de Luke, un niño con un cuadro no diagnosticado del síndrome de Asperger, es ilustrativo de este tipo de error. Su caso pone de relieve las consecuencias adversas asociadas a este tipo de equivocación diagnóstica.

A la edad de 9 años, Luke es expulsado temporalmente de su colegio por su conducta agresiva, sus dificultades sociales y problemas de aprendizaje, lo que instiga que se le remita al equipo de orientación psicopedagogía para una valoración inicial de sus problemas conductuales. Las evaluaciones médica y psicológica llevadas a cabo revelan una ausencia de problemas médicos específicos así como un desarrollo adecuado de sus habilidades cognitivas. Durante la evaluación, se observa que Luke presenta problemas severos de atención, dificultades de auto regulación de la conducta y una falta de interés y motivación intrínseca por la realización de las tareas administradas. Sin elaborar una historia clínica detallada del desarrollo, y basándose exclusivamente en la valoración del comportamiento actual, el equipo de orientación concluye finalmente que los problemas conductuales manifestados por Luke y sus dificultades de aprendizaje pueden ser explicados en función a un trastorno hipercinético severo. Consistente con el diagnóstico, se prescribe un tratamiento farmacológico dirigido a remediar el supuesto déficit de atención de Luke y su excesiva actividad y fomentar las habilidades de auto regulación de la conducta. Sin embargo, y como se discutirá mas adelante en este capitulo, el tratamiento farmacológico no solo resulta inefectivo con respecto al tratamiento de las deficiencias sociales primarias que Luke manifiesta en el colegio sino que deriva en unos efectos secundarios adicionales manifestados en la perdida severa de peso y dolores fuertes de cabeza.

El segundo tipo de error que con frecuencia se comete en la evaluación diagnostica consiste en fracasar en la detección de la presencia de un cuadro clínico adicional comórbido y coexistente con el síndrome de Asperger. En función a nuestra experiencia clínica, y varios estudios de investigación (Ghaziuddin, Weidmer-Mikhail y Ghaziuddin, 1998; Kim y otros, 2000) sabemos que la incidencia de los trastornos afectivos, particularmente la depresión, en los jóvenes con el síndrome de Asperger es mas alta que en la población normal. Sin embargo, el comportamiento social anómalo y el patrón restringido de intereses característicos de la presentación del síndrome de Asperger pueden fácilmente enmascarar el cuadro depresivo y sus síntomas. Así, la falta de reconocimiento de la enfermedad psiquiátrica comórbida puede dificultar de forma considerable la administración de un tratamiento psicológico y farmacológico adecuado e eficaz.

5.1 Trastornos clínicos frecuentemente implicados en el diagnóstico diferencial del Síndrome de Asperger

Términos diagnósticos alternativos y no excluyentes: El trastorno de la personalidad esquizoide El trastorno semántico-pragmático del lenguaje El trastorno del aprendizaje no verbal o del hemisferio cerebral derecho Condiciones asociadas y con solapamiento clínico: El trastorno hipercinético El trastorno de la Tourette Depresión y ansiedad Trastornos que presentan solapamiento sintomático: Trastorno obsesivo compulsivo Esquizofrenia

Trastorno de la personalidad esquizoide

Según la definición propuesta por la Asociación Psiquiátrica Americana (1994) el trastorno de la personalidad esquizoide se caracteriza por un déficit generalizado y severo de la capacidad de un individuo para establecer y mantener relaciones interpersonales. El déficit social se exhibe particularmente en la capacidad disminuida del joven para relacionarse socialmente con otros así como en la restringida gama de pautas expresivas y respuestas emocionales manifestadas. Asimismo, es característico del joven experimentar un sentimiento de malestar a la hora de participar en situaciones de interacción social.

Sin lugar a dudas, las alteraciones conductuales descritas presentan una similitud sorprendente con los síntomas asociados al síndrome de Asperger. Dada dicha afinidad, ¿es posible llevar a cabo un proceso de diagnóstico diferencial entre ambas condiciones clínicas? ¿es el concepto diagnóstico del trastorno de la personalidad esquizoide de una utilidad clínica superior al termino del síndrome de Asperger?

Antes de aportar respuestas a dichos interrogantes, deseamos presentar al lector el caso clínico de Paul. Este niño recibe el diagnóstico de trastorno de la personalidad esquizoide a la edad de los 11 años, y su problemas de comportamiento han sido lo suficientemente severos para ser la causa de su expulsión del centro educativo donde Paul había comenzado su educación secundaria. El director del centro se había visto obligado a expulsarlo ante el fracaso ante la imposibilidad de obtener ayuda profesional especializada que facilitara una intervención pedagógica eficaz para su educación.

Paul es remitido a nuestra clínica a la edad de 13 años, habiendo sido educado en casa durante el curso anterior, con el fin de diseñar un plan de intervención dirigido a integrar al joven en el centro de educación.

Paul traía consigo un voluminoso historial medico que contaba con una colección amplia de términos médicos utilizados para explicar su comportamiento anómalo. En los informes mas recientes, se le describe como un joven solitario y proclive a responder de forma violenta en situaciones especificas. No le gusta participar en situaciones sociales y es muy remiso a participar en los grupos de trabajo. Paul no muestra interes alguno en relacionarse con otros jóvenes, y bien evita el contacto con los otros o bien se muestra agresivo. A pesar de que sus resultados académicos son adecuados y muestra interés en el aprendizaje, su conducta es impredecible haciendo extremadamente difícil su educación e integración en el grupo escolar. Muestra una sensibilidad extrema con respecto a las correcciones que los profesores hacen en sus trabajos negándose a efectuar cambios recomendados. Algunas veces, una pequeña corrección en su trabajo ha provocado en Paul un intenso ataque de ira derivando en comportamientos agresivos y destructivos hacia el profesor y otros compañeros.

Cuando nuestro equipo médico investiga la historia del desarrollo de Paul, se descubre que siempre ha sido un niño diferente destacándose por su aislamiento social voluntario y el deseo de jugar solo. Durante su educación primaria, siempre evitó el contacto con otros niños prefiriendo charlar con adultos. Nunca mostró interés en tener amigos aunque aceptaba de buena gana las raras invitaciones de las fiestas de cumpleaños que otros niños organizaban. Allí, tampoco jugaba con los otros y sólo mostraba interés en la merienda y en los juguetes que había en la casa. En el entorno familiar, la conducta de Paul también había sido diferente a la de sus hermanos y desde siempre había mostrado indiferencia y se diría falta de afecto por sus padres. A pesar de esto, mostraba entusiasmo e interés por hablar con sus padres acerca de sus programas de TV preferidos o de sus fantasías acerca de ser un guerrero mítico. Las vacaciones familiares siempre habían sido problemáticas debido a la dificultad de Paul para aceptar situaciones nuevas y cambios en su rutina diaria.

Dada la historia del desarrollo de Paul, cabria preguntarse, ¿es el trastorno de la personalidad esquizoide el diagnóstico mas adecuado en cuanto a la aportación de un modelo teórico en el que basar una intervención que consiga la integración del joven en la comunidad escolar?

Es importante clarificar que todavía existen dudas con respecto a la validez del diagnóstico de la personalidad esquizoide aplicado a la población infantil. Wolff y Barlow (1979), utilizaron el concepto de personalidad esquizoide infantil a finales de la década de los setenta para describir a un grupo de niños con alteraciones muy especificas de la personalidad, similares a las observadas en los adultos con el mismo trastorno. En otras palabras, los niños manifestaban una tendencia pronunciada al aislamiento social y un distanciamiento afectivo y emocional marcado. Tenían un estilo de comunicación singular con tendencias rígidas y poco flexibles con respecto a sus formas de actuar. Desde el comienzo de sus investigaciones, tanto Wolf como Barlow fueron conscientes de la existencia de múltiples similitudes entre el comportamiento de sus niños esquizoides y el funcionamiento de los niños descritos originalmente por Hans Asperger.

En la actualidad, si bien la controversia sobre la validez de la diferenciación entre la personalidad esquizoide y el síndrome de Asperger todavía persiste, Wolff (2000) ha sugerido la posibilidad de que la personalidad esquizoide se sitúe en un extremo del espectro autista donde se mezclaría con las variaciones normales de la personalidad. El niño esquizoide presentaría un cuadro sintomático cualitativamente similar al del niño con el síndrome de Asperger, pero de menor severidad por lo que el pronóstico seria significativamente mas positivo, en lo que se refiere a la independencia, la probabilidad de matrimonio y éxito del individuo en el mercado laboral.

Retomemos el caso de Paul. El análisis de su cuadro sintomático indica que el niño satisface los criterios conductuales necesarios para el establecimiento del diagnóstico de ambos trastornos. Cabria preguntarse, ¿por qué nuestro equipo medico favoreció el concepto del síndrome de Asperger sobre el diagnóstico de personalidad esquizoide?.

En primer lugar, y de acuerdo a la clasificación oficial de la DSM IV, en los casos de ambigüedad sintomática, el diagnóstico del síndrome de Asperger adquiere prioridad sobre el de un trastorno de la personalidad. En segundo lugar, y más importante, creemos firmemente al igual que Wing (1996) que el concepto del síndrome de Asperger, en contraste con el diagnóstico de trastorno de la personalidad esquizoide, nos permite el acceso a una base amplia de conocimiento sobre su manifestación, tratamiento, curso de desarrollo, y pronóstico que facilita lo que hace posible una planificación mas adecuada del futuro. A su vez, el diagnostico del síndrome de Asperger sin duda va a facilitar el acceso de Paul a una variedad amplia de servicios educativos y clínicos especializados que pondrán en practica las estrategias que han demostrado beneficiosas para los niños con trastornos severos del desarrollo.

Paul es diagnosticado por nuestro equipo clínico con el síndrome de Asperger sobre la base de la evidencia obtenida acerca de una alteración cualitativa en su interacción social y comunicación con otros así como la presencia de rigidez de pensamiento y desarrollo de intereses restringidos que son perseguidos de forma obsesiva. A partir de aquí, y disponiendo de un modelo teórico apropiado para la comprensión de su conducta, Paul comienza un programa educativo especializado en el que las demandas educacionales y sociales se adaptan a sus necesidades particulares. Asimismo, se aplican programas de intervención conductual a partir de los cuales se ofrece a Paul la oportunidad de aprender estrategias de interacción social y resolución de conflictos.

Trastorno semántico-pragmático del lenguaje

A pesar de que la validez diagnostica de este concepto es cuestionable, los especialistas del lenguaje han hecho un uso frecuente del termino en la practica clínica.

La aplicación de este termino diagnostico se remonta a la década de los años ochenta, cuando Rapin y Allen (1983) identificaron a un grupo de niños con un desarrollo lingüístico singular al desviarse de las pautas del desarrollo normal. Al parecer, los aspectos estructurales del lenguaje parecían desarrollarse de forma adecuada mientras el desarrollo semántico y la comunicación pragmática se mostraban gravemente alteradas. En otras palabras, los niños mostraban una competencia adecuada en el uso correcto de las reglas gramaticales y fonológicas así como en la adquisición y uso de un vocabulario amplio y adecuado. A pesar de contar con una gran competencia lingüística, los niños sin embargo mostraban un estilo de comunicación estereotipado y muy extraño, caracterizado por unas conversaciones de contenido idiosincrásico, una tendencia a cambiar de tema rápidamente y por fracasar en tener en cuenta las necesidades comunicativas del interlocutor.

¿Acaso no es esta una descripción precisa del trastorno de la comunicación social característico del niño con el síndrome de Asperger?

De nuevo, resulta muy difícil aportar una respuesta conclusiva ya que los estudios de investigación llevados a cabo en el área del desarrollo del lenguaje han revelado datos contradictorios. Por un lado, la revisión realizada por Gagnon, Mottron, y Joanette (1997) de los estudios relacionados con el trastorno semantico-pragmatico del lenguaje concluye una falta de evidencia empírica que apoye la diferenciación de ambas condiciones clínicas.

Por otro lado, el estudio comparativo realizado recientemente por Bishop y Norbury, (2002) presenta un argumento opuesto al concluir que es posible la presencia de un trastorno semántico-pragmático con independencia de la existencia de un trastorno en el espectro autista. Así, los niños que presentan solo un trastorno pragmático y semántico son descritos como niños sociables y muy habladores que sin embargo muestran un lenguaje esteriotipado así como una entonación y prosodia exageradas.

Además, y esto es lo que realmente parece diferenciarles de los niños con el síndrome de Asperger, los niños con el trastorno semántico-pragmático son capaces de utilizar las pautas de comunicación no verbal de una forma flexible junto con el lenguaje hablado con el fin de interactuar con los demás. En otras palabras, podría decirse que desde esta perspectiva, el déficit social manifestado por el niño con el trastorno del lenguaje semántico-pragmático seria secundario a la alteración primaria de las habilidades de comunicación.

A este respecto, sin embargo se debe enfatizar el hecho de que el diagnóstico del síndrome de Asperger debe establecerse en función de la presencia del cuadro sintomático completo no solo a partir de la presencia de un déficit en el uso social del lenguaje o comunicación pragmática. Aun así, y en la experiencia del autor, una alta proporción de niños remitidos por problemas semánticos y pragmáticos del lenguaje a nuestra clínica también satisfacen los criterios diagnósticos del síndrome de Asperger. Una minoría, si bien no muestran el cuadro sintomático del trastorno de Asperger al completo, manifiestan una amplia gama de problemas sociales similares a los niños con un trastorno dentro del espectro del autismo.

Así pues, el diagnóstico diferencial puede tener implicaciones importantes para la practica clínica. Esencialmente, cuando el niño recibe un diagnóstico de trastorno del lenguaje, la mayoria de los programas de intervención van a estar dirigidos primordialmente al fomento del uso adecuado del lenguaje, como deficiencia primaria, para así de esta forma conseguir mejorar las competencias sociales del niño. Por otro lado, cuando se asume la primacía del déficit social en el niño, que es el caso en el que se establece el diagnostico del síndrome de Asperger, los programas de intervención se dirigen no solo al entrenamiento del niño en su globalidad, desde sus habilidades sociales hasta sus conductas adaptativas, sino también a la reestructuración del ambiente físico y social para así facilitar la integración del niño en el grupo social.

El trastorno del aprendizaje no-verbal o del hemisferio cerebral derecho

El trastorno del aprendizaje no verbal o del hemisferio cerebral derecho se define en función a un perfil neuropsicológico singular que impacta de forma significativa en la capacidad del nino para participar en la interacción social, dando lugar a la adopción por su parte de un estilo de comunicación e interacción social idiosincrásicos. Rourke (1989) ha destacado como las deficiencias cognitivas esenciales y características de este trastorno se encuentran en las áreas de la organización viso-espacial, la coordinación motora, la resolución de problemas no verbales y la percepción táctil. Coexistiendo con estos déficits cognitivos, el perfil cognitivo del niño presenta con frecuencia una avanzada capacidad verbal así como capacidad de memoria auditiva. En términos conductuales, el trastorno del aprendizaje no verbal afecta la capacidad del niño o adulto para la adaptación flexible a las situaciones complejas y novedosas dando lugar a dificultades sociales significativas. Asimismo, existe una proclividad hacia el aislamiento social y dificultades notables en la percepción de claves o pautas de comunicación no verbal, consideradas fundamentales para el éxito del intercambio social.

En numerosas ocasiones, se han puesto de relieve la sorprendente similitud en el patrón conductual y habilidades adaptativas de este trastorno con el síndrome de Asperger. De hecho, y como se menciono en el capitulo anterior, las investigaciones neuropsicológicas han revelado como, en una proporción alta de individuos con el síndrome de Asperger, se observa la misma constelación de deficiencias neuropsicologicas capturadas en el perfil cognitivo del trastorno del aprendizaje no verbal.

Así pues, es muy posible que el trastorno del hemisferio cerebral derecho pudiese ser un termino alternativo para descibrir el síndrome de Asperger a un nivel cognitivo.

Trastorno por déficit de la atención y trastorno hipercinético

Si bien el déficit de atención y/o trastorno hipercinético son entidades independientes del síndrome de Asperger, ambas condiciones tienden a presentarse asociadas con una frecuencia significativamente alta (Gillberg & Ehlers, 1998). Así, no es extraño encontrar a una alta proporción de niños con el síndrome de Asperger que también presentan un déficit adicional de la atención cuyo reconocimiento va tener implicaciones importantes en la planificación del tratamiento. En ocasiones frecuentes, el patron de inatención e hiperactividad y su asociada constelación de comportamientos impulsivos han sido responsables del encubrimiento del déficit social primario y los problemas de comunicación característicos del síndrome de Asperger.

Por tanto, y dada la significativa interrelación entre ambos trastornos clínicos, es crucial en todos los casos clínicos que el proceso de diagnóstico diferencial sea llevado a cabo de una forma precisa y sistemática con el objetivo de descifrar si los problemas conductuales del niño constituyen un déficit social primario o bien constituyen la expresión de un déficit severo de atención o bien son una manifestación compleja indicativa de la presencia de ambos cuadros sintomáticos.

Retomemos el caso clínico de Luke para así poder identificar las variables conductuales que fueron responsables del encubrimiento de su déficit social y que resultaron en un diagnóstico diferencial erróneo. La observación detallada del conjunto de comportamientos mostrados por Luke efectivamente revela el alto grado de similitud conductual o solapamiento sintomático entre su cuadro del síndrome de Asperger y el trastorno de la atención o hipercinético.

Así, y de forma similar al niño con el trastorno hipercinético, Luke manifiesta una amplia gama de comportamientos sociales anómalos. No escucha cuando se le habla directamente, no obedece las instrucciones verbales dirigidas al grupo, no se organiza de forma efectiva para participar en las tareas y a menudo no terminan los trabajos escolares. En situaciones de intercambio social, Luke también muestra problemas de comunicación como hablar en exceso de sus temas preferidos, interrumpir las conversaciones y cambiar el tema de conversación de una forma impulsiva. En el juego, su déficit social se manifiesta en su falta de comprensión del juego social que hace que no guarda el turno, ignore las reglas de juegos e imponga una estructura rígida en las actividades lúdicas.

No obstante, y a pesar del solapamiento conductual entre ambos trastornos, la elaboración de la historia de desarrollo de Luke junto con la evaluación neuropsicológica de su perfil cognitivo nos va a indicar que mientras el niño efectivamente presenta problemas de atención, éstos son parte integrante del cuadro general del síndrome de Asperger.

En términos generales, es posible diferenciar ambas condiciones clínicas en función a las divergencias encontradas con respecto a importantes variables. A saber, la manifestación inicial y expresión del perfil sintomático, el curso de desarrollo, el perfile cognitivo y la respuesta al tratamiento.

En primer lugar, y con respecto a la manifestación inicial y expresión del cuadro clínico, el niño hipercinético presenta un temperamento difícil y un nivel de inatención general e impulsividad elevada durante el periodo de la infancia temprana. También, muestra un interés activo en el juego con otros niños aunque a menudo tiene problemas en la interacción social. Esta dificultades sociales son secundarias al patrón de inatención y consecuencia de una falta de internalizacion de las reglas necesarios para la autorregulación de la conducta. En contraste, el niño con el síndrome de Asperger a menudo exhibe problemas de atención selectiva mostrando una capacidad adecuada para concentrarse en las actividades de su interés. Su incapacidad para interactuar de forma reciproca viene acompañada de una dificultad para entender y utilizar las pautas de comunicación no verbal. Además, la capacidad del niño con el síndrome de Asperger para participar en el juego social y cooperativo esta poco desarrollada. A diferencia del niño hipercinético, que tiene dificultades en el juego debido a la falta de la atención sostenida y elevada impulsiva, el niño con el síndrome de Asperger no juega bien como consecuencia de una disminuida habilidad creativa y rigidez o bien por la falta total de un interés en la experiencia social de juego.

En segundo lugar, el curso de desarrollo de ambos trastornos sigue caminos divergentes. Así, y durante la segunda etapa de la infancia, el niño hipercinético continúa experimentando problemas severos de atención los cuales tienden afectar su rendimiento escolar de forma significativa. En la adolescencia, la intensidad de los síntomas primarios de inatención disminuye aunque se produce un incremento en las conductas antisociales. En la etapa adulta, los síntomas primarios tienden a desaparecer en y los individuos se integran en la sociedad. Una minoría continúa con el patrón de inatención e impulsividad y una incidencia alta de problemas psiquiátricos y conductas antisociales. En contraste, y durante la infancia, el niño con el síndrome de Asperger muestra una capacidad generalmente adecuada para el aprendizaje independiente. Sin embargo, a medida que el niño se acerca a la adolescencia, el déficit social se manifiesta de una forma mas marcada y el patrón restringido de intereses se intensifica. En la etapa adulta, el trastorno cualitativo de la interacción social persiste lo que conduce a una alta proporción de adultos a experimentar dificultades importantes para iniciar y mantener relaciones sociales.

En tercer lugar, las diferencias encontradas con respecto al perfil cognitivo característico de los respectivos trastornos también pueden facilitar su diferenciación. A este respecto, en contraste con el niño hipercinético quien a menudo presenta problemas especificas en el área del lenguaje expresivo y receptivo, el niño con el síndrome de Asperger desarrolla competencias lingüísticas avanzadas, si bien manifiesta problemas severos en el área de la comunicación pragmática. Por ultimo, las respuestas de ambos trastornos a diferentes tratamientos son también divergentes. Así, mientras que los síntomas primarios del trastorno hipercinético responden con éxito al tratamiento farmacológico, no existe un tratamiento especifico capaz de erradicar la alteración en el desarrollo social del niño con el síndrome de Asperger.

Trastorno de la Tourette

El síndrome de la Tourette es un trastorno neurológico cuyos síntomas característicos son los movimientos involuntarios y vocalizaciones. Los tics complejos pueden implicar tocar algo de forma repetitiva, agacharse, doblar las rodillas, volver hacia atrás, pestañeo repetitivo, carraspeo, emisión involuntaria de palabras obscenas, etc. También se dan síntomas asociados comunes como las obsesiones y compulsiones, hiperactividad, e impulsividad.

El trastorno de la Tourette suele manifestarse en la infancia afectando el funcionamiento social y adaptativo del niño. Sin embargo, las dificultades sociales que el niño manifiesta son de una naturaleza totalmente diferente a los problemas sociales que el niño con el síndrome de Asperger muestra. Asi, la capacidad para la interacción social y comunicación reciproca del niño con el trastorno de la Tourette permanece intacta, si bien la falta de control de sus tics motores y vocalizaciones causa a menudo un nivel alto de ansiedad y frustración que puede dificultar su integración con el grupo social.

Aunque es fácil distinguir el trastorno de la Tourette del síndrome de Asperger en función de las diferencias notables en la manifestación de los cuadros sintomáticos, es importante tener en cuenta que la incidencia de este trastorno neurológico en los niños con el síndrome de Asperger es mas alta que la esperada. Este hecho tendría implicaciones importantes para el tratamiento clínico.

Trastornos afectivos y trastorno de ansiedad

El solapamiento sintomático existente entre el síndrome de Asperger y los trastornos afectivos incluye una gama amplia de comportamientos entre los que podemos citar la perdida de interés por la realización de actividades cotidianas, el retraimiento social, la falta de interés en las situaciones sociales, humor decaído, ausencia de respuestas emocionales y un afecto aplanado.

A pesar de que estos síntomas compartidos pueden dar lugar a cierto grado de confusión diagnostica, la distinción entre el síndrome de Asperger y la depresión se puede efectuar fácilmente basándose en las variables del periodo inicial de manifestación sintomática y el curso de desarrollo de la patología. Por consiguiente, y tal y como Fitzgerald y Corvin (2001) han sugerido, los trastornos afectivos tienden a manifestarse en el periodo de la adolescencia, y no en la infancia primaria como el síndrome de Asperger, y siempre representan un cambio significativo en el funcionamiento habitual del individuo.

El trastorno de la ansiedad o fobia social es asimismo otra condición clínica cuyo solapamiento sintomático puede convertirse en una fuente de errores de diagnóstico. De acuerdo a la Asociación Psiquiátrica Americana (APA, 1994) la fobia social, se caracteriza por un marcado y persistente miedo a las situaciones en las que la persona debe exponerse al escrutinio de gente desconocida y teme hacer o decir algo que sea humillante o vergonzoso.

El niño con el síndrome de Asperger a menudo manifiesta una gran preocupación y temor ante las situaciones sociales novedosas pero, a diferencia del niño con la fobia social, también muestra problemas con la interacción social en situaciones conocidas y familiares. Asimismo, y al igual que pasaba con los trastornos afectivos, el niño no manifiesta los síntomas asociados a la fobia social hasta después de la etapa de preescolar. Esto sin duda contrasta con la manifestación mucho más temprana del trastorno social asociado al síndrome de Asperger. Por ultimo, el niño afectado por el trastorno de ansiedad no presenta el patrón restringido de intereses obsesivos y conductas repetitivas, típicas del niño con el síndrome de Asperger (Szatmari, 1998).

Trastorno obsesivo compulsivo

La tendencia característica del niño y adulto con el síndrome de Asperger a exhibir conductas repetitivas de naturaleza obsesiva —contar el numero de baldosines en la calle, repetir la misma acción un numero determinado de veces, escribir listas de objetos, mantener un orden riguroso de sus pertenencias, memorización de cantidades de información—. y su marcada resistencia al cambio ha dado lugar a una confusión diagnostica con el trastorno obsesivo compulsivo.

Recordemos que los rasgos esenciales del trastorno obsesivo compulsivo incluyen las recurrentes obsesiones, en la forma de pensamientos e imagines, que son percibidas como intrusivas y que conducen a la persona a exhibir conductas compulsivas con el objetivo de reducir el estrés asociado a una situación temida. Se debe subrayar que la realización de estos comportamientos compulsivos implica una inversión de tiempo significativa que a menudo afecta el funcionamiento ocupacional y social del individuo. El diagnóstico requiere que el adulto, aunque no el niño, sea consciente de que los pensamientos obsesivos y compulsiones son irracionales.

Aunque el trastorno obsesivo compulsivo puede manifestarse asociado al síndrome de Asperger, ambas trastornos son condiciones clínicas claramente independientes y pueden diferenciarse fácilmente en función de las diferencias encontradas con relación a importantes variables. En primer lugar, la manifestación inicial del trastorno obsesivo compulsivo acontece en una etapa posterior a la expresión inicial del síndrome de Asperger. En segundo lugar, el niño o adulto afectado con el síndrome de Asperger no experimentan sus obsesiones como irrazonables o como una fuente de angustia sino que se entregan a ellas con entusiasmo al obtener placer y disfrutar de su realización. En tercer lugar, mientras que los problemas sociales característicos del trastorno obsesivo-compulsivo proceden de la necesidad que el individuo experimenta de completar sus rituales conductuales prolongados, las dificultades sociales del individuo con el síndrome de Asperger proceden de la existencia de un déficit innato en las áreas de la comprensión social y desarrollo emocional

Esquizofrenia

El síndrome de Asperger y el trastorno esquizofrénico constituyen entidades clínicas independientes. No obstante, algunos estudios clínicos (Tantam, 1988) han sugerido la existencia de un vínculo entre ambas patologías así como un incremento en el riesgo de desarrollar un trastorno psicótico por parte del individuo con el síndrome de Asperger.

Ante estas sugerencias, se debe subrayar la necesidad de ser precavidos a la hora de interpretar los resultados procedentes de informes clínicos aislados.

En primer lugar, como Klin y Volkmar (1997) han puesto de relieve, el postulado inicial sobre la existencia de una continuidad entre la esquizofrenia y el autismo resultó ser en el pasado totalmente incorrecto. A este respecto, las revisiones a gran escala de casos clínicos han sugerido que la incidencia de la esquizofrenia en los individuos con el síndrome de Asperger no es mas alta que la esperada dada la incidencia en la población normal. En segundo lugar, han subrayado el hecho de que algunos de los comportamientos característicos del síndrome de Asperger, entre los que se incluyen el estilo de comunicación anómalo, lenguaje tangencial, un juicio social deficiente e idiosincrasias sociales, han sido percibidos e interpretados erróneamente como indicativos de un trastorno esquizofrénico.

La esquizofrenia viene definida por un cuadro sintomático que incluye las experiencias alucinatorias, ideas delirantes, lenguaje desorganizado y pobreza de contenido, incapacidad para iniciar y mantener actividades con objetivos definidos, conductas catatonicas y desorganizadas, y un afecto aplanado. Aunque de una forma infrecuente, es posible que el trastorno esquizofrénico se manifieste en el periodo de la infancia aunque generalmente no antes de los 9 años. En los casos de manifestación temprana, el niño presenta al menos dos de los síntomas citados anteriormente durante un periodo mínimo de seis meses a la vez que un funcionamiento social y académico mas bajo de lo esperado.

Indudablemente, el niño o adulto con el síndrome de Asperger manifiestan algunos comportamientos superficialmente similares a los síntomas característicos de la esquizofrenia. Szatmari (1998) ha resaltado como las conversaciones interminables del joven con el síndrome de Asperger pueden percibirse como incoherentes y desorganizadas. Sin embargo, la falta de cohesión en sus conversaciones procede del déficit en el área de la comunicación pragmática o uso social del lenguaje y no de la existencia de un trastorno del pensamiento mas característico del trastorno esquizofrénico. Asimismo, la falta de expresión emocional y el afecto aplanado son alteraciones integrantes de su incapacidad general para el uso de las pautas no verbales de la comunicación manifestada comúnmente por el niño con el síndrome de Asperger. La tendencia a hablar consigo mismos, la adopción de personalidades imaginarias y la perfecta imitación de escenas previamente estudiadas en videos pueden percibirse ser interpretadas como alucinaciones o delirios. Además, en situaciones de estrés intenso, es común en el joven con el síndrome de Asperger experimentar ideas de referencia en su forma severa.

Por último, la tendencia a interpretar el lenguaje de forma literal puede conducir a estos jóvenes a describir experiencias especificas de tal forma que podrían interpretarse como evidencia de síntomas psicóticos. Fitzgerald & Corvin (2001) describen el caso de un joven con el síndrome de Asperger a quien el psiquiatra le pregunta si en ocasiones, oye voces cuando no hay gente presente. El joven responde de forma tranquila y afirmativa, si oigo voces refiriéndose a las voces de la gente real ocupando la habitación contigua.

Dada la existencia de estas similitudes superficiales, ¿cuáles son las variables discriminatorias a utilizar en el diagnóstico diferencial?.

Szatmari (1998) ha destacado tres importantes variables que diferencian ambas condiciones clínicas. En primer lugar, la presencia de alucinaciones e ideas delirantes genuinas indicaría la presencia de un trastorno esquizofrénico y no del síndrome de Asperger. A lo largo de nuestra experiencia clínica, hemos observado como una alta proporción de los niños con el síndrome de Asperger con los que hemos trabajado, han mostrado una proclividad pronunciada a adoptar la personalidad de un personaje histórico o personaje televisivo; no obstante, el niño es consciente de la falsedad de esta nueva identidad sabiendo que es un producto de su fantasía y no una identidad real.

En segundo lugar, y a diferencia del trastorno esquizofrénico, la disfunción social severa central al síndrome de Asperger constituye un déficit primario en la capacidad innata de socialización y no una deficiencia secundaria fruto de la experiencia psicótica.

En tercer lugar, la historia clínica del joven esquizofrénico revela frecuentemente un periodo largo de la infancia con un funcionamiento social adecuado (aunque puede haber habido cierto retraso en alcanzar los hitos del desarrollo) y con los síntomas psicóticos manifestándose cuando el niño alcanza aproximadamente los 9 años de edad. En contraste las historia de desarrollo de los niños con el síndrome de Asperger muestra anormalidades en el área social anterior a la edad de 5 años.

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De todo lo expuesto en este capitulo se puede inferir la existencia de tres variables clínicas relevantes para el proceso del diagnostico diferencial, por su gran valor discriminativo entre el síndrome de Asperger y otros trastornos psiquiátricos. A saber, el periodo de manifestación inicial, el curso de desarrollo de los síntomas y la respuesta diferencial al tratamiento. Así hemos visto como todos los trastornos expuestos que presentan un cierto grado de solapamiento clínico pueden ser diferenciados en función a alguna de estas variables clínicas. De ahí que la delineación precisa de los cuadros sintomáticos actuales junto con un conocimiento preciso de los diferentes trastornos con respecto a su periodo de manifestación, curso de desarrollo, y respuesta al tratamiento constituyan sin duda los elementos esenciales para la realización de un diagnostico diferencial cierto.