• Versión para imprimir

Síndrome de Asperger (Aldo J. Barbero)

Antecedentes Historicos

Asperger fue un psiquiatra infantil vienés, quien a través de su trabajo con el Movimiento de la Juventud Alemana, se interesó en la capacidad de algunos niños para formar grupos (Asperger, 1979).

Más adelante tomará contacto con niños altamente inteligentes con peculiaridades interesantes, con conductas tan difíciles que era imposible mantenerlos en la escuela o en sus familias. Su trastorno constituía un ejemplo de la falta de capacidad de algunos niños de formar grupos, el trastorno no es tanto intelectual, sino que más bien se muestra en la relación del niño con otros seres humanos, en su falta de contacto. Su descripción original de estos niños como autistichen psychopaten enfatizaba la dificultad de estos niños para comprender la expresión emocional, y la naturaleza oscura e ininterpretable de sus propias emociones.

Desde el reporte de Asperger, los términos de psicopatía autística y Síndrome de Asperger (SA), han sido utilizados de forma indistinta, aunque el primero connota algún tipo de conducta antisocial o violencia, el segundo, más neutral parece preferible.

Este síndrome ha atraído la atención recientemente, con muchos casos reportados. El término está lejos de ser aceptado a nivel mundial, ya que permanece en la controversia. Sin embargo, existe un alto nivel de acuerdo en cuanto al síndrome de Asperger, y el hecho que comparte muchas de las características del autismo infantil, particularmente el déficit a nivel social, el cual se constituye su principal característica, y que el niño con un síndrome Asperger típico es inteligente, con un uso fluido del lenguaje pero con una utilización muy original del mismo, torpe motoramente, un seguidor persistente de intereses inusuales e idiosincráticos y aislado de otros por una forma extraña de comportarse que le impide situaciones de carácter social.

Criterios diagnósticos según el DSM-IV (1994)

Criterios DSM-IV

Trastorno cualitativo de la relación, expresado como mínimo en dos de las siguientes manifestaciones: Trastorno importante en muchas conductas de relación no verbal, como la mirada a los ojos, la expresión facial, las posturas corporales y los gestos para regular la interacción social. Incapacidad para desarrollar relaciones con iguales adecuadas al nivel evolutivo. Ausencia de conductas espontáneas encaminadas a compartir placeres, intereses o logros con otras personas (por ejemplo, de conductas de señalar o mostrar objetos de interés). Falta de reciprocidad social o emocional. Patrones de conducta, interés o actividad restrictivos, repetidos y estereotipados, expresados como mínimo en una de las siguientes manifestaciones: Preocupación excesiva por un foco de interés (o varios) restringido y estereotipado, anormal por su intensidad o contenido. Adhesión aparentemente inflexible a rutinas o rituales específicos y no funcionales. Estereotipias motoras repetitivas (por ejemplo, sacudidas de manos, retorcer los dedos, movimientos complejos de todo el cuerpo, etc.). Preocupación persistente por partes de objetos. El trastorno causa una discapacidad clínicamente significativa en el área social, ocupacional y en otras áreas importantes del desarrollo. No existe un retraso clínicamente significativo en el lenguaje (pe: palabras sueltas a la edad de 2 años, frases comunicativas a los 3 años). No existe un retraso clínicamente significativo para su edad cronológica, en el desarrollo cognitivo, de habilidades de auto-ayuda y comportamiento adaptativo (salvo en la interacción social), o de curiosidad por el entorno. No se cumplen los criterios de otro trastorno generalizado del desarrollo, o de esquizofrenia.

Criterios Diagnósticos según S. Edelson (Center for the Study of Autism)

Criterios sgún S. Edelson

Lenguaje: Habla normal antes de los 4 años; sintaxis y vocabulario usualmente son buenos El habla es a veces repetitiva. La voz tiende a ser poco emotiva y sin entonación. La conversación gira en torno a si mismo. Cognición: Obsesionado con tópicos complejos como el clima, la música, historia, etc. Descrito a menudo como excéntrico. CI puede presentarse en cualquier punto del espectro, pero la mayoría se muestran en el rango normal en habilidad verbal y en el rango promedio bajo en habilidades de ejecución. Un porcentaje importante muestra dislexia, problemas para escribir y dificultades para las matemáticas. Fallas en el sentido común. Pensamiento concreto (vs. abstracto) Conducta: Movimientos torpes. Conductas extrañas de autoestimulación Los problemas sensoriales no parecen ser tan dramáticos como en las otras formas de su autismo. Muestran conciencia social pero desarrollan interacciones reciprocas inapropiadas

Características asociadas

• Signos neurológicos inespecíficos.
• Retardo en el desarrollo motor, torpeza motora frecuente.

Curso

Aparece más tarde que el autismo. La torpeza motora se hace notoria en el período preescolar. Las dificultades a nivel de la interacción social se notan a nivel escolar, y es durante este período que los intereses estereotipados e idiosincráticos tienden a aparecer. Como adultos, la mayoría de estos individuos tienen problemas en cuanto a la modulación de la interacción social y la empatía. Este trastorno sigue aparentemente un curso continuo y su duración es de por vida.

Prevalencia y patrón familiar

La información sobre la prevalencia es limitada, pero aparece más comunmente en los varones. En cuanto al patrón familiar la información también es reducida, pero sin embargo hay un aumento de la frecuencia de aparición de este síndrome entre familiares que lo muestran.

¿Es el Síndrome de Asperger una variante del Autismo Infantil?

Asperger, independientemente de Kanner, describío un cuadro con déficits sociales como aspecto central, sin embargo, ambos usaron el término de autismo.

Las diferencias entre el síndrome de Asperger y el autismo, según Asperger son grandes. El niño con Asperger:

1. No muestra tanta alteración como un niño autista.
2. Es muy inteligente.
3. Posee habilidades especiales.
4. Muestra una aparición de los síntomas durante el tercer año de vida.
5. Desarrollo un habla altamente gramática de forma temprana, menciona además el uso novedoso de frases como neologismos y reversión pronominal, las cuales son típicas también en el autismo infantil.

Asperger no consideraba estar describiendo una psicosis, quizás aceptaría el término actual de Trastorno Profundo del Desarrollo, usado por el DSM-IV (Manual Diagnóstico y Estadístico de las Enfermedades Mentales, Cuarta Edición).

Claramente, el Síndrome de Asperger es una patología distinguible del autismo infantil, pero ¿es una variante de esta patología?. Esta pregunta presupone otras: ¿puede la inteligencia en estos niños dar cuenta de la diferencia entre autismo y SA?, ¿Son similares en tipo pero diferentes es severidad?, ¿Mostrarán la misma patología subyacente?.

El Efecto Patoplástico de la Inteligencia

La mayoría de los individuos autistas muestra una inteligencia por debajo de lo normal, pero Asperger especificó que una alta inteligencia era una característica de Síndrome de Asperger. ¿Puede la inteligencia dar cuenta de las diferencias sintomáticas?. La inteligencia es un importante predictor para el pronóstico del autismo. Los niños autistas con mayor inteligencia muestran respuestas menos bizarras a su ambiente, patrones más normales de juego, e intereses más altamente desarrollados, y en algunos estudios una edad de aparición aparentemente más tardía.

Estas últimas características son las mismas descritas por Asperger, entonces, ¿estaba este autor describiendo autistas de buen pronóstico o de alto nivel de funcionamiento como se ha comenzado a sugerir últimamente?.

La descripción de Asperger parece aplicar a los individuos autistas más inteligentes, pero no son aplicables a estos de forma exclusiva. Aunque Asperger no consideraba que los tests psicológicos eran válidos para estos niños, reportó un caso en 1944 (Ernest K.) el cual mostraba un bajo nivel de lecto-escritura, cálculo y quien había sido referido de la escuela por problemas de aprendizaje. Otros casos de niños con SA y una inteligencia por debajo de lo normal han sido descritos por otros autores familiarizados con el diagnóstico.

Hacia el Déficit Fundamental del Autismo

El pronóstico del SA es bueno según varios autores. Esto contrasta con el 5–19% de los niños con el síndrome de Kanner (autismo infantil) que muestran un buen pronóstico y sugiere una diferencia en severidad entre los dos síndromes. El patrón sintomático reflejan una diferencia en severidad que diferencia al SA del Síndrome de Kanner. Pero, si es la severidad lo que diferencia a estos cuadros, ¿qué síntomas deberían ser considerados?. Colocándolo de otra forma, hay un síntoma fundamentalmente autista el cual puede ser hallado tanto en el SA como en el Síndrome de Kanner, y que este síntoma se presentara de forma más severa en este último?.

Varios autores concluyen que el marco referencial para el autismo y el SA es el déficit social. Otros autores han discutido sobre que los síntomas sociales son primarios para el autismo, y Wing (1981) que la tríada de déficits sociales, del lenguaje es común a todas las alteraciones infantiles que se discuten incluyendo al Autismo Infantil y al SA.

Si los déficits sociales son los déficits primarios, como parece demostrarlo el creciente cuerpo de evidencias, ¿es el nivel de severidad de este déficit lo que diferencia el Autismo del SA?.

El estudio de Wing y Gould (1979), demuestra que existe un grupo dentro de los trastornos de aparición temprana que muestran un déficit social que se acercaba a las características de SA: aislados, pasivos y sociables pero extraños. En la descripción de este último grupo se reportó también que los niños mostraban torpeza motora, pero mostraban un buen vocabulario.

Los estudios de seguimiento de niños autistas han mostrado una buena evolución encajan en la caracterización del SA.

No existe una característica inmutable que diferencie a estos dos síndromes, por lo menos no en todos los casos.

El hecho que el déficit social en el autismo persista en la adultez, aún cuando el lenguaje e interés en otras conductas aparece como normal, es de considerable importancia ya que se suma a la idea que este constituye el déficit fundamental.

Bases Patológicas del Síndrome de Asperger

Existen pocos estudios del SA para encontrar asociaciones patológicas específicas, pero se han reportado asociaciones con desordenes neurológicos y amino-aciduria.

La investigación en cuanto a la patología subyacente al SA, es mayormente teórica y se desprenden de la similitud entre el síndrome y algunas consecuencias de lesiones adquiridas en regiones del hemisferio derecho.

Los pacientes con lesiones de este hemisferio podrían perder sus habilidades para usar expresiones verbales aunque mantengan un lenguaje proposicional normal (esta también es una característica del autismo infantil).

Esta aprosodia podría estar asociada con un uso reducido de gestos espontáneos. Las mismas anormalidades, junto con otros disturbios expresivos asociados al autismo como poco contacto visual, también han sido reportados en niños con signos neurológicos o evidencia de alteración neurológica en el EEG o TAC del hemisferio derecho.

Mayor evidencia para esta hipótesis proviene de experimentos que sugieren que los individuos con SA, muestran un sentido deteriorado de la interpretación de las emociones como muchas personas con lesiones adquiridas del hemisferio derecho. Los niños con autismo infantil también muestran dificultad para interpretar las emociones. Otra evidencia indica que su hemisferio izquierdo está más afectado que el derecho en algunos casos. Estos resultados son paradójicos solo aparentemente:

1. Si un niño como aquellos descritos por Kanner poseen una mezcla de dificultades sociales tipo autista y disfasia (impedimento del lenguaje proposicional), los niños descritos como SA sólo presentan el déficit social típico del autismo infantil, y
2. Si los déficits sociales tipo autista son atribuibles a una anormalidad de hemisferio cerebral derecho.

Otro aspecto importante es la relación recíproca entre el grado de deterioro del lenguaje en el autismo y el grado de torpeza motora (De Myer, 1975). Tanto la torpeza motora como la anormalidad en la comunicación no verbal son características del SA. Los tipos específicos de déficit motor, por ejemplo no verbales y de conducta imitativa diferencian claramente a los niños autistas de los no autistas y son ambos déficits candidatos a mostrar relación con el hemisferio derecho y el autismo.

Si en realidad existe una anormalidad esencial en el hemisferio derecho del autismo, esta debe ser microscópica. Las lesiones no han sido demostradas en estudios con TAC en niños autistas sin síndromes orgánicos añadidos.

Parece claro que en la actualidad el estudio de las lesiones adquiridas del hemisferio derecho podría ser importante para diferenciar los distintos síndromes que hemos discutido, pero podría ser prematuro asumir que la similitud entre el SA y las disfunciones de este hemisferio impliquen patologías similares.

¿Es el SA una expresión infantil de los Desórdenes Esquizotípicos o Esquizoides de la Personalidad?

Esta sugerencia ha sido hecha en una serie de publicaciones por Wolff y cols. (1979, 1980, 1986) donde enfatizan la relación del SA con la esquizofrenia. La evidencia es escasa (sólo un caso) y existe otro tipo de información muy bien documentada como la asociación entre las psicosis afectivas y el SA que le hace contrapeso (Gillberg, 1985: Wing, 1981; Tantam, 1986).

Nagy y Szatmari (1986) condujeron un estudio de casos de 20 niños con trastorno de la personalidad esquizoide (muy similar al trastorno Edinburgh esquizoide de la personalidad) y encontraron que 18 de 20 pacientes estudiados cumplía con los criterios diagnósticos para un trastorno profundo del desarrollo de aparición en la infancia. Este estudio muestra, y se corresponde con la experiencia de la autora, que los rasgos esquizoides de la personalidad son más comunes en las personas con trastornos expresivos tipo autista, pero no son exclusivos de estos últimos.

Uso sugerido y justificación para el término Síndrome de Asperger

En un estudio reciente sobre los adultos autistas de mejor nivel identificados a través de la Sociedad Nacional de Autismo. Newson y Cols. (1982) encontrarom que el 75% tuvo una historia de autismo típico, y más de un 90% habían sido previamente diagnosticados como autistas. En un estudio de la autora (Tantam, 1986) sólo un 33% de aquellos sujetos con una adecuada historia del desarrollo cumplían con los criterios de Rutter para autismo infantil, todos habían sido atendidos por un psiquiatra, pero sólo un 20% habían sido diagnosticados como autistas. Estas estadísticas sugieren que el autismo atípico es menos probable de ser diagnosticado que el autismo infantil, de hecho el 57% de los sujetos en el estudio de la autora asistían a la escuela regular, pero sólo un 8% de aquellos estudiados por Newson y Cols, asistían a la escuela regular, sin embargo la evolución social de estos sujetos en el estudio de la autora, fue en todo caso peor que el del estudio de Nottingham.

La ventaja de un diagnóstico dado es que recibe reconocimiento oficial. Un diagnóstico podría tranquilizar a los padres.

No todos los niños con autismo atípico son, usando la tipología de Wing, aislado e indiferentes, algunos son activos pero extraños y algunos pasivos. Los dos últimos grupos tienden a mostrar intereses extraños altamente desarrollados como en el SA. Un reciente reporte de casos sobre el SA ha usado el término uniformemente en niños y adultos los cuales están interesados en tener relacione sociales pero son incapaces de llevarlas a cabo. Ellos los describieron como interesados en estar con otros y hablar, pero incapaces de hacerlo por un marcado deterioro de la expresión no verbal, y marcadamente torpes motoramente. Su conversación es descrita como parca, con muestras de trastorno del pensamiento o centrada en intereses idiosincráticos.

Los niños y adultos con SA parecen no mostrar dificultades con el lenguaje proposicional, pero si muestran un deterioro de la pragmática.

Un diagnóstico de SA enfatiza la presencia de una personalidad desarrollada, y podrían ser altamente inteligentes. Su ajuste podría ser más dificultoso en la adolescencia, ya que están conscientes de sus déficits sociales y esta conciencia es dolorosa.

Conclusiones

Hay poca duda sobre el hecho de la relación estrecha entre el SA y el autismo infantil, y ambos posee un núcleo sintomático de anormalidades en el contacto social, patrones inusuales de juego e intereses, y trastornos expresivos severos (Wing, 1981). También parece estar en asociación a rasgos de personalidad esquizoide, aunque esto podría ser contingente más que esencial, y no conducir siempre a este trastorno, así como que este trastorno de personalidad se manifiesta en personas no autistas.

Muchos desórdenes tipo-autista salen fuera de la descripción del Síndrome de Kanner o del SA, así que es preferible reservar este último a niños que:

1. Usan el lenguaje de manera fácil, pero fallan al ajustarse a diferentes entornos sociales o a las necesidades de diferentes escuchas.
2. Desean ser sociables pero fallan al relacionarse con pares.
3. Son torpes motoramente.
4. Desarrollan intereses idiosincraticos.
5. Muestran un deterioro marcado la expresión no verbal, afectando al tono de voz, expresión facial, gestos, posturas y contacto visual.

Asperger describió niños quienes mostraban un deterioro menos importante y mayor inteligencia que los descritos por Kanner.

Referencias Bibliográficas

1. Tantam, D.Journal of Child Psychology and Psychiatry. Vol 29, Nº 3, p 245-255. 1988.
2. Edelson, S. Asperger´s Syndrome. Center of the Study of Autism. 1995.